长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的疾眼疾，常见于酒精中毒眼疾人。数期，来自印度科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性眼疾人，20 年前开始有中度抽烟日本史，数一个同月体现出数无意识及执行功能障碍，人格改变，蜥脚类失调。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识胶质轻度腹痛，整个胶质较低讯号，构造保留

诊断：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以胶质的都由层累及为主，背层和腹层相对保留，体现出「三明治征」。 其他累及的小脑有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球小脑及脊髓中脚。

眼疾理体现

认知障碍，蜥脚类异常，帕金森氏症发作及醒来。

主要特点

1. 酒精中毒眼疾人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识胶质较低讯号；

2. 磁共振能谱是重要的主要用途诊断较低效率，可辨识 NAA/Cr 差值在疾眼疾发作后的前 4 个同月下滑，随后显现乳酸西坡、糖类西坡，这些发现与眼疾理病征的恢复不符。

鉴别诊断

胶质胶质瘤：不论如何效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：眼疾灶通常均值，垂直栖息于，椭圆形 Dawson 手指征。

心肌眼疾变：眼疾变通常颇为均值。

Wernicke 脑眼疾：通常增生下神经节、神经节和轴突导水管周围灰质。

治疗

尚无具体情况可知的治疗，通常肠外拒绝接受硫胺素。

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编辑： 李娜