三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

脑部代谢紊乱的机制与症状多样，由于许多难题一直未知，所以疗法较为困难。正常会完全，是脑部能量代谢的主要原料。1M-磺酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑部内积聚减小。

G1D常会展现出为癫痫发病与脑部电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模M-中，G1D一前传极为重要神经功能原因，常会独立于血脑部屏障相关的GLUT1磺酸失常，而减小脑部组织内分子量可以加大症状。译者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部输送到或总共享有效性替代底物的疗法原理。

目前用于G1D的癫痫饮茶疗法，仅能加大2/3症状的运动失常或癫痫发病，而且并非相比较低剂量。有分析显示，与生酮饮茶疗法方式相反的，如三庚酸衍生物等养分可能会通过回补反应，缺少TCA（三羟基可逆）的正中央产物，从而起作用。

因此来自密苏里所学校西南医疗中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标识前传的临床分析，对三庚酸衍生物疗法原理进行检验。分析结果网络服务发表文章于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

分析总共划入14名未接受生酮饮茶疗法的1M-磺酸原因综合征的成人与。干预暴力手段为，在患者日常会饮茶中缺少食品级三庚酸衍生物。

由于都是癫痫发病不微小，症状或家属的感觉不足以用于检验。因此，分析者应用于表征脑部电图、神经潜意识学、血液分析、脑部运动量的核磁总共振检查等暴力手段。

分析显示，1名患者（7%）没有人显现出来棘波；而其他患者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分症状神经潜意识展现出以及脑部运动量减小。11名症状（78%），长期应用于三庚酸下口后未显现出来不良反应。3名患者（21%）展现出为呼吸道症状，1（7%）名患者疗法中断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D症状的主要神经功能产生有利影响。另外，分析的观察指标可以构成一个极为重要的基础，来检验代谢性脑部病（正中央代谢产物失常）的疗法原理。

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编辑： neuro207