Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征的疟疾,常见于心肌梗死患者。有数期,来自尼泊尔科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋患者,20 早先开始有中度酗酒史,有数一个月表现出有数记忆及执行功能障碍,人格偏离,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和旋转轴 T2-FLAIR(b)标示出胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高信号,结构保存
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胼胝体的中央层好在为主,背层和腹层相对保存,表现出「冰淇淋征」。 其他好在的大脑皮质有以前结城、后结城、皮质神经束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。
原发性
认知障碍,坐姿出现异常,癫痫心脏病及送医。
主要特点
1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出胼胝体高信号;
2. 磁共振波谱是重要的专用诊断电子技术,可标示出 NAA/Cr 系数在疟疾心脏病后的以前 4 个月回升,随后注意到乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的维持不符。
鉴别诊断
胼胝体胶质瘤:占位现象导致胼胝体肿大。
脱髓鞘:皮下不一定时域,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变不一定较为时域。
Wernicke 脑病:不一定累及皮质、神经节和枕叶导水管周围灰质。
放射治疗
尚无具体内容可验证的放射治疗,不一定肠外给予硫胺素。
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